呆小症的病症和病因是什么?

来源:学生作业帮助网 编辑:作业帮 时间:2024/05/11 19:12:20
呆小症的病症和病因是什么?

呆小症的病症和病因是什么?
呆小症的病症和病因是什么?

呆小症的病症和病因是什么?
疾病名称
呆小症
俗称别名
克汀病 甲状腺功能低下症
疾病概述
呆小症又称“克汀病”.是一种先天甲状腺发育不全或功能低下造成幼儿发育障碍的代谢性疾病.主要表现为生长发育过程明显受到阻滞,特别是骨骼系统和神经系统.病因迄今未明.可能与甲状腺肿、碘缺乏或家族遗传有关.
病因
病因迄今未明.可能与甲状腺肿、碘缺乏或家族遗传有关.
症状
呆小症又名克汀病,或先天性甲状腺功能减退症.好发于严重甲状腺肿流行地区.病人自小生长发育迟缓、智力低下,有的可有耳聋等症状.
诊断
X线检查:很早发现骨骼发育迟缓.患儿1岁时可能没有一块腕骨,4岁仅见1~2块腕骨,6岁时掌指骨骺尚未出现,成年时也未完成联合的骨骺.牙齿的发育同样迟缓.实验室检查:血清蛋白结合碘很低,常在0.16μmol/L以下.24h甲状腺131碘吸收率很低,有时仅为零.根据患儿发育异常、矮小,智力低下,骨骼X线特征,血清蛋白结合碘低下及甲状腺131碘吸收率低等诊断不难.应与先天愚型如Down综合征、承雷症等鉴别,后者均无甲状腺功能低下的临床症状.
治疗
应早期诊断,及早治疗.6个月以内患儿开始口服甲状腺粉15~30mg/d,2周后增加一次剂量,直至60~90mg/d.较大患儿甲状腺粉可加大至120~180 mg/d,并定期测血清蛋白结合碘,使其维持在0.71~0.95μmol/L水平.此外尚需补充增加营养.
并发症
主要表现发育差,身材矮小,病儿在出生后数周或数月反应迟钝,吮乳缓慢无力,嗜睡、少哭、不活泼.食欲差,便秘.随着年龄增长,发现患儿头大,前额小,发际低.两眼间距宽,鼻梁低平,眼裂窄,眼睑、手足背、外阴浮肿.张口伸舌,舌宽而厚常伸出口外,有时可影响吮乳和呼吸.头皮厚,头发粗、稀.皮肤干燥、脱屑,无汗.腹膨隆,常有脐疝.四肢短,手宽,指短.颈短而粗,两锁骨上窝有脂肪垫.有时皮肤呈橘黄色、粗厚,呈粘液水肿状,肢体可有发绀性青斑.由于身材矮小,上身比下身长.前囟闭合迟缓.牙齿生长慢,并易被腐蚀.病儿智力障碍,致使表情淡漠、呆蠢,学话迟缓,爬、坐、站、走皆晚于正常儿,行动笨拙,肌肉松弛无力.随着年龄增长,智力低下更明显,乃至不能参加正常学校学习.生殖器官和副性征发育也低下.