皮肌炎是怎样一种病?如何治疗?_皮肌炎

皮肌炎是怎样一种病?如何治疗?_皮肌炎
皮肌炎是怎样一种病?如何治疗?_皮肌炎

皮肌炎是怎样一种病?如何治疗?_皮肌炎
朋友你好, 皮肌炎是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变..皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力,可伴有关节疼痛. 病因：病因不明,近些年来多将本病归于自身免疫性疾病.另外如病毒感染,对肿瘤的变态反应等. 临床表现：本病初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状,主要病变是皮肤和肌肉.没有皮肤病变的称为多发性肌炎（Polymysitis）.好发中年女性. 皮肤症状：最初面部出现浮肿性红斑,特别是在眼睑呈紫红色,面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑.有毛细血管扩张,很象SLE.躯干,四肢皮肤干燥,弥漫性红斑,可以出现色素沉着,点状角化,轻度皮肤萎缩,毛细血管扩张等皮肤异色病样改变,称之为异色皮肌炎. 手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑,色素沉着,有时呈暗紫色扁平丘疹.甲周围出现红斑. 30％患者有Raynaud现象,可为本病的早期症状. 20％的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着. 肌肉症状：急性期由于肌肉发炎、变性等而引起肌无力、肿胀、自发痛或压痛.一般近端肌肉先受累,出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难.根据受损肌肉不同,还可以引起相应的不同症状.慢性期可显示肌肉萎缩,或因纤维化而发硬,致使运动功能完全丧失. 其他脏器受累可发生间质性肺炎、心肌炎、关节炎、肾小球炎及广泛的血管炎. 约有5－40％患者并发恶性肿瘤,常合并肺癌、食道癌、胃癌、恶性淋巴瘤等.恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后.小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤. 实验室检查： 1．24小时尿肌酸排泄量增高,可高达1000毫克以上（正常0－200毫克）. 2．血清酶化学：谷草转氨酶（GOT）,乳酸脱氢酶（LDH）,肌酸磷酸激酶（CPK）、肌酸肌酶（CK）、醛缩酶（Aldoiase）显著增加,CPK和Aldoiase常常和肌肉病变是平行的. 3．免疫学检查：免疫球蛋白增高,血沉加快,RA反应阳性. 抗核抗体较SLE阳性率为低,抗Pm－1抗体对本病有61％特异性,抗J0－1抗体约有24％阳性其中伴有肺病变者较高. 4．肌电图：多为肌原性,萎缩相肌电图.一般在低电压时,可见振幅缩小,单位减少,多数出现多相性单位,单位持续时间缩短等. 5．病理： 皮肤：表皮基底细胞液化变性,基底膜肥厚PAS染色阳性.真皮上层浮肿,粘蛋白沉着,胶原纤维肿胀,血管扩张. 肌肉： 1．变性：轻症：肌纤维横纹消失,肌浆凝固,透明性变,胞核增生. 重症：肌纤维断裂,颗粒,空泡变性,嗜硷性变伴有巨噬细胞. 2．发炎：炎性细胞浸润,肌纤维束水肿,血管扩张.晚期可以出现肌纤维束硬化,萎缩,消失后可代之纤维性结缔组织. 诊断： 主要症状： （一）肌肉症状： 1．急性、亚急性或慢性经过. 2．有时伴肌肉疼痛. 3．四肢肌肉（特别是近端肌肉）、面、颈、咽喉肌等显示肌力低下,或肌肉萎缩,但需除外伴有肌肉症状的其他结缔组织疾病. （二）皮肤症状：见于颜面、上胸、四肢伸侧,特别是关节背侧等处,呈对称分布. 1．紫红色浮肿性红斑（尤其是上眼睑） 2．毛细血管扩张,色素沉着或脱失,萎缩. 3．Raynaud症状. 4．关节痛. 检查所见： 1．肌肉活检：肌纤维变性和炎症反应,（间质或血管周围有细胞浸润）结缔组织增生. 2．CPK活性升高. 3．肌电图检查证实为肌原性病变. 参考事项： 1．无遗传性和家族性发病. 2．能除外进行性肌营养不良. 3．合并恶性肿瘤. 4．发烧、血沉加快及r－球蛋白升高. 5．皮质类固醇激素治疗有效. 多发肌炎诊断标准 1．确诊：至少具有主要症状中的肌肉症状和检查所见中的肌肉活检阳性者. 2．疑诊：主要症状中的肌肉症状和参考事项中有两项以上者. 皮肌炎诊断标准 1．确诊：主要症状中的肌肉症状、皮肤症状加检查所见有一项以上者. 2．疑诊：主要症状中的皮肤症状和检查所见中的有一项以上者. 治疗： 1．皮质激素：强的松多为首选药物一般为60mg／日,依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效.病情控制后可以稳步减药. 2．免疫抑制剂：多与皮质激素并用,可首选用环磷酰胺100mg／日和硫唑嘌呤100－150mg／日. 3．维生素类：维生素E300－900mg/日,能影响肌肉代谢,增强肌力. 4．对肌力有影响的一些拟胆硷药物,如加兰他敏（galanthamin）2.5－5mg每日肌注一次.新期的明（Neostigmin）0.5mg每日肌注一次,对改善肌力都有一定作用. 5．蛋白同化剂：丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙25毫克肌注,每周2次,可促进蛋白合成和减少肌酸排泄. 6．支持疗法：在整个治疗期间都是极为重要的,如良好的营养,物理疗法,对恢复肌力有一定作用. 7．中药治疗： 毒热型：法宜清营凉血解毒,理气活血,方用,双花、连翘、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川连、绿豆衣、茜草根、生地、加减；高烧加犀角粉、羚羊角粉.水肿加车前子,泽泻、关节疼痛加秦艽、鸡血藤,气虚加生黄芪或党参. 寒冷型：法宜温经散寒,活血通络,方用：鸡血藤,海风藤、全丝瓜、鬼箭羽、鬼见愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、当归.腹胀便溏加白术、茯苓、肌肉关节痛重加秦艽、鸟蛇、红斑持久不退加鸡冠花、凌霄花. 虚损型：法宜调和阴阳,补益气血、方用：当归、川芎、白芍、熟地、党参、白术、茯苓、甘草、加减：睡眼不好,加用勾藤、首乌藤、鸡血藤,天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、气虚明显加黄芪. （大夫郑重提醒：因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!）